轻链淀粉样变(AL)

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轻链淀粉样变(AL)

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轻链淀粉样变(AL)

蛋白酶体抑制剂ixazomib用于难治性淀粉样变：安全、有效

① 轻链淀粉样变（AL）是由一种浆细胞克隆产生的不正常免疫球蛋白轻链造成蛋白质折叠发生错误而导致的，非正常轻链形成纤维沉积在组织或器官中造成器官失能；② Ixazomib是第一个临床试验的PI，本文评估了其在RRAL中的效果；③ 本文对27名病人进行28天为一周期治疗，共12个疗程；对反应较弱患者加以地塞米松联合治疗；会出现腹泻及疲倦等副作用；病人血液性应答率为52%，一年内OS到达85%；④ 口服型Ixazomib对RRAL有治疗效果，已进入三期试验。

轻链淀粉样变(AL) 蛋白酶体抑制剂