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原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化：GATA1被下调

① 多项证据表明异常的巨核细胞直接参与原发性骨髓纤维化（PMF）的发生发展；② 研究发现PMF中巨核细胞成熟受损与GATA1蛋白下降有关；③ GATA1下降的原因，是核糖体蛋白S14（RPS14）缺乏，核糖体功能受损导致GATA1在蛋白水平表达下降；④ 神奇的是，GATA1表达下降、分化障碍只限于巨核细胞，而将GATA1过表达可以使PMF患者的巨核细胞分化成熟；⑤ 上述研究结果表明：核糖体缺陷导致巨核细胞异常，进而诱导PMF的发生。

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