Netherton syndrome

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Netherton syndrome

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Netherton综合征

Cell子刊：Netherton综合征患者中的皮肤菌群-宿主互作

Netherton综合征是一种单基因遗传性皮肤疾病，SPINK5基因突变导致蛋白酶抑制剂LEKTI-11的功能缺失，从而增加了表皮丝氨酸蛋白酶的活性，以引起皮肤屏障损伤及皮肤炎症。Cell Reports上发表的一项最新研究，发现Netherton综合征的皮肤菌群中，金黄色葡萄球菌及表皮葡萄球菌占据了主要部分。在缺失SPINK5的角质细胞中，金黄色葡萄球菌可增加角质细胞的蛋白酶活性，同时，金黄色葡萄球菌半胱氨酸蛋白酶Staphopain A及Staphopain B，以及表皮葡萄球菌的半胱氨酸蛋白酶EcpA可促进小鼠的皮肤炎症。该研究结果提示，葡萄球菌蛋白酶可能与与宿主蛋白酶协同作用，共同促进Netherton综合征患者的皮肤屏障破坏与皮肤炎症。

Netherton综合征 Netherton syndrome S. aureus S. epidermidis proteases