软组织肉瘤

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抗肿瘤治疗

Nature：限制甲硫氨酸摄入或有助于抗癌治疗

靶向代谢通路可影响癌症的治疗效果。Nature上发表的一项最新研究，在不同的肿瘤小鼠模型中发现，限制甲硫氨酸摄入可抑制肿瘤生长，并增强化疗或放疗的效果；而在人体试验中，限制甲硫氨酸摄入可引起与在小鼠模型中相似的代谢变化。

抗肿瘤治疗结直肠癌软组织肉瘤 PDX小鼠模型其他人体试验

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吉西他滨+多西他赛：晚期软组织肉瘤新的一线治疗？

① 组织学确认的Trojani分级2-3度的局部晚期或转移性软组织肉瘤，1:1随机接受6周期阿霉素或吉西他滨联合多西紫杉醇，分层因素包括年龄是否大于18岁和组织学亚型；② 自2010年12月3日至2014年1月20日，257例入组、随机，中位随访时间22个月，两组间24周时存活比例及无进展生存期无差异，PFS分别为23.3周和23.7周；③ 最常见的3-4度不良事件包括中性粒细胞减少、粒缺性发热、乏力、口腔粘膜炎；④ 阿霉素仍是标准一线治疗。

软组织肉瘤一线治疗预后阿霉素

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PD-1抑制剂用于软组织肉瘤：疗效欠佳，可能和IDO激活有关

① PD-1抑制剂是近年来研究最热门的抗癌新药，但目前尚缺乏该类药物用于软组织肉瘤及胃肠间质瘤的报道；② 本临床试验入组了57名晚期软组织肉瘤及胃肠间质瘤的患者，采用PD-1抗体联合节拍式环磷酰胺治疗；③ 3例患者肿瘤缩小，1例孤立性纤维瘤患者达到客观缓解；④ 6个月无疾病进展率在平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、胃肠间质瘤中分别为：0%、0%级11.1%；⑤ 免疫分析表明：这些患者的肿瘤微环境中存在高表达IDO的巨噬细胞浸润。

软组织肉瘤 PD-1抗体

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FDA授予Tazemetostat治疗INI1阴性上皮样肉瘤，孤儿药资格

① FDA授予Epizyme公司的Tazemetostat为软组织肉瘤孤儿药, Tazemetostat用于治疗患INI1阴性上皮样肉瘤；② 孤儿药定义为诊断或预防少于20万人的疾病，该授权带给Epizyme软组织肉瘤独特市场和鼓励基金；③ 上皮样肉瘤是皮内或皮下肿瘤，生长缓慢, 组织来源不明，主要发生在四肢，常见于年轻成年男性，占所有软组织肉瘤1％以下；④ Epizyme总裁兼首席执行官接受采访时表示：Tazemetostat 也有望用于其它软组织瘤，淋巴瘤和间皮瘤。

软组织肉瘤罕见药

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PD-1抗体用于骨与软组织肉瘤：未分化多形性肉瘤、去分化脂肪肉瘤，较敏感

① 入组了86名软组织肉瘤、骨肉瘤患者，接受pembrolizumab治疗，80名可评价疗效；② 软组织肉瘤：有效率为18%，12周无疾病进展生存率55%；③ 未分化多形性肉瘤有效率40%，去分化脂肪肉瘤有效率20%，滑膜肉瘤有效率10%；④ 骨肿瘤：平均随访时间14.5个月，有效率为5%，12周无疾病进展生存率28%；⑤ 骨肉瘤：平均随访时间12.3个月，有效率1/22，去分化软骨肉瘤有效率1/5；⑥ PD-L1阳性率为4%，PD-L1阳性的病人，有效率更高。

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